Constantine A. STRATAKIS

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Constantine A. STRATAKIS

Le Docteur Constantine A. STRATAKIS possède les diplômes de pédiatre, généticien et endocrinologue. Il a astucieusement combiné ces 3 spécialités avec les sciences de base pour élucider les origines génétiques des néoplasies endocriniennes.

Dès le début de sa carrière, le Docteur STRATAKIS s’est orienté vers le cortex surrénalien. Il a d’abord été l’assistant du Professeur Menelaos BATRINOS, chef du Département d’Endocrinologie à l’Université d’Athènes au début des années 80. Il a participé aux premiers efforts réalisés pour établir le screening de l’hypothyroïdie congénitale en Grèce. Il a ensuite travaillé dans l’Unité du Docteur BATRINOS pour établir des systèmes de dosage pour SHBG, hCG , GH, IGF-I et IGF-II, systèmes de dosage qui ont été utilisés en Grèce par les hôpitaux académiques et les laboratoires commerciaux jusqu’au milieu des années 90. Par la suite, il a eu la chance de bénéficier des enseignements des meilleurs endocrinologues de la surrénale dans le monde : Le Professeur JP. LUTON à l’Hôpital Cochin à Paris – France. Il a pris goût au monde du syndrome de Cushing avec le Professeur Xavier BERTAGNA avec lequel il collabore encore actuellement. Enfin, il a rejoint le laboratoire du Docteur George P. CHROUSOS au Département de développement endocrinologique (Developmental Endocrinology Branck (DEB)), NICHD, NIH. Inspiré par George CHROUSOS et par d’autres maîtres du même niveau, tel le Docteur Lynn LORIAUX à l’époque Directeur du Developpmental Endocrinology Branch et Gordon CUTLER qui a apporté une contribution importante dans l’Endocrinologie pédiatrique, le Docteur STRATAKIS est resté au NICHD pour poursuivre une carrière indépendante où il a atteint le niveau actuel de Directeur du programme d’Endocrinologie développementale et de génétique.

Le Docteur STRATAKIS a été le premier à identifier les mutations germinales dans le gène PRKAR1A, qui encode une sous-unité régulatrice d’une protéine kinase A et qui est la cause du Complex de Carney (CNC) et de la PPNAD (Primary Pigmented Nodular Adrenocortical Disease). Son mentor et ami, le Docteur J. Aidan CARNEY (Mayo Clinic) a été d’une importance capitale dans le travail collaboratif. Le Docteur STRATAKIS est parti des observations méticuleuses du Docteur CARNEY sur le phénotype, pour caractériser une série de tumeurs de la cortico-surrénale.Ces travaux ont conduit à une nouvelle classification de ces hyperplasies, basée sur la génétique, la biochimie et l’histologie. Les investigations cliniques et translationnelles du Docteur STRATAKIS ont eu des implications cliniques significatives. Le diagnostic génétique pour les patients souffrant de CNC ou PPNAD a permis d’offrir un diagnostic précoce, un traitement plus efficace, une surveillance spécifique des organes et une prophylaxie.

Avant ces découvertes, plus de 1/3 des patients avec Complex de Carney mourraient subitement de complication cardiaque et d’autres tumeurs ou encore de syndrome de Cushing. Par contraste, les données des registres internationaux au cours de la dernière décennie ne montrent plus de mort subite parmi les patients atteints de Complex de Carney et cela est largement dû au travail du Professeur STRATAKIS qui permet maintenant de diagnostiquer précocement les patients atteints de PPNAD ou de BAH (Bilateral Adrenal Hyperplasia). Le Docteur STRATAKIS et le Docteur CARNEY ont également décrit un désordre qui porte leur nom (Carney-Stratakis syndrome) qui n’est pas en relation avec le PPNAD ou le CNC.

La profondeur du travail du Professeur STRATAKIS et sa persévérance sont illustrées par plusieurs faits. Après avoir découvert le gène PRKAR1A il a élucidé son rôle dans la voie de signalisation de l’AMPc dans les tumeurs surrénaliennes et d’autres tumeurs endocrines, en réalisant des expérimentations in vitro et en créant un modèle de souris qui ont permis de comprendre les anomalies tissulaires spécifiques qui surviennent à la suite d’anomalies de l’enzyme protéine kinase A dépendante de la voie de l’AMPc.

Ces techniques et réactifs sont utilisés par les investigateurs du monde entier et facilitent l’élucidation des désordres qui relèvent de protéine kinase A et de cette voie de signalisation.

Plus récemment, en utilisant une combinaison de nouvelles technologies qui étudient le génome entier et une extrapolation intelligente de constatations sur le voie de signalisation de PKA, Stratakis et son groupe ont identifié des mutations dans les gènes des phosphodiesterases E , 11A et 8B (PDE11A, PDE8B) dans des tumeurs surrénaliennes. Ce travail a été publié dans Nature Genetics et dans le New England Journal of Medicine. Ces observations ont soulevé un intérêt particulier pour l’analyse du rôle des phosphodiesterases dans la tumorigenèse qui était complètement ignoré précédemment.

En signe de l’impact majeur du travail du Professeur STRATAKIS sur la pratique génétique dans les cancers endocriniens, il a reçu le premier Endocrine Society-Pharmacia International Award for Excellence in Published Clinical Research (JCEM 1998 ;83 :1348) en 1999 et le NIH Merit Awards en 2000,2005 et 2007. Il a été honoré au niveau national et international en étant l’invité des centres académiques les plus prestigieux du monde et comme Professeur Visiteur de l’Université de Harvard, de l’Université Libre de Berlin et plus récemment de l’Université de Adélaïde en Australie. Il fait partie de plusieurs Editorials Boards notamment celui de J Clin Endocrinol Metab et Endocrine – Related Cancer. Son h-index est de 60.

Le Docteur Constantine A. STRATAKIS est un investigateur doué, un leader scientifique inspiré. En plus de ses travaux scientifiques et médicaux exceptionnels, en 2011 il a été nommé Directeur Scientifique de son institut (NICHD) qui se concentre tout particulièrement sur la santé et le bienêtre des enfants et tous les aspects du développement humain au National Institutes of Health of the Department of Health and Human Services of the US Federal Government. Il oriente ainsi la recherche scientifique de plus de 77 investigateurs et 1200 personnes. Pour toutes ces raisons, le Professeur STRATAKIS mérite les insignes de Docteur Honoris Causa de l’Université de Liège.